小儿肠系膜上动脉压迫综合征临床较少见,常表现为慢性或间歇性腹痛、恶心、呕吐、厌食等非特性表现,亦称十二指肠血管压迫综合征、良性十二指肠淤滞征或Wilkie综合征,常误诊为胃炎、消化道溃疡等,多见于消瘦儿童。奥地利人Rokitansky于1842年首次提出十二指肠水平部可能会被肠系膜上动脉压迫而引起十二指肠梗阻症状。Wilkie于1927年首次收集报道75例该病并做了详细叙述,此后该病才引起临床重视,随后的多方面的研究认为其发病率为0.13%~0.3%。由于其症状的非特异性及相对少见,许多临床医生未能够引起足够的重视,导致误诊率一直较高,国内文献报道其误诊率达57.1%-67.3%不等。1、病因肠系膜上动脉(SMA)、腹主动脉(AO)和十二指肠三者解剖关系异常为小儿肠系膜上动脉压迫综合征发病基础。正常情况下,十二指肠水平部约在第3腰椎体前方从右向左横行跨过腹主动脉,肠系膜上动脉约在第1腰椎水平起源于腹主动脉,经胰颈与十二指肠水平部之间进入肠系膜根部,呈弓状向下向右行走于小肠系膜内,与腹主动脉成一锐角。十二指肠水平部即位于该锐角间隙内,这个角度平均约38°~56°,十二指肠两侧肠系膜上动脉至腹主动脉的平均距离约为10~28 mm。夹角间隙有肠系膜脂肪、腹膜、淋巴结等组织填充而使十二指肠不被压迫。由于十二指肠升部和水平部在腹膜后位置较固定,如腹主动脉和肠系膜上动脉夹角过小或间隙过窄,可使肠系膜上动脉将十二指肠水平部压迫至椎体或腹主动脉从而造成十二指肠肠腔狭窄或梗阻。发生梗阻时,该角度约为5°~25°,而肠系膜上动脉至腹主动脉距离约为2~8 mm。1.1先天性因素十二指肠升部过短、屈氏韧带过短或附着位置过高等均可使十二指肠悬吊于较高位置从而导致十二指肠水平部接近于腹主动脉和肠系膜上动脉夹角的根部而受压迫,肠系膜上动脉由腹主动脉分出位置过低或夹角过小亦可对十二指肠产生压迫。瘦长型患儿或内脏下垂者肠管重量牵拉肠系膜,以及脊柱前凸畸形均可造成肠系膜上动脉对十二指肠的压迫。1.2 后天性因素引起小儿肠系膜上动脉压迫综合征的后天性因素包括:①营养不良、吸收障碍、神经性厌食、恶性肿瘤、大面积烧伤等各种慢性消耗性疾病和高分解状态均可使患儿显著消瘦,腹膜后和肠系膜内脂肪消耗,腹主动脉和肠系膜之间的脂肪垫消失,两者之间距离变小而压迫十二指肠。②医源性因素,骨科手术治疗小儿脊椎侧弯和脊髓损伤应用石膏床固定是导致发病的常见原因,亦可见于Halo-Vest架固定后。2、临床表现该病常发生于瘦长型儿童,根据发病情况可分为急性和慢性两种。慢性病程一般较长,间歇性反复发作,主要表现为进食后上腹部饱满、恶心、呕吐,呕吐物为所进食物含胆汁,伴有腹痛,呕吐后症状减轻或消失。症状发作与患儿体位有关:患儿常通过改变体位来减轻痛苦,如膝胸位、侧卧、俯卧、前倾坐位或将双膝放于颌下等,这些体位均可使肠系膜上动脉与腹主动脉夹角增大从而减轻对十二指肠的压迫,反之,仰卧位可使相应症状加重。患儿处于发作期时,体检可见胃型及蠕动波,偶可闻及振水音,缓解期无明显异常体征。病程长、病情较重患儿多伴消瘦、脱水及营养不良,脂肪垫的进一步减少可使压迫更为严重,形成恶性循环。小儿急性肠系膜上动脉压迫综合征较少见,病因多与医源性及创伤因素有关,症状与慢性患儿相似,但持续而严重,呕吐频繁且量大。体检可见胃扩张,胃肠蠕动波及振水音较慢性患儿更明显。目前,已报道的并发症包括急性胃扩张、肠坏死、十二指肠穿孔、上消化道大出血、门静脉血栓和门静脉积气[1]。3、诊断合并有间歇性反复发作的进食后上腹部饱满、恶心、呕吐、腹痛、症状可随体位改变等临床表现的患儿应考虑此病。典型的临床表现结合相关影像学检查即可确诊该病,但需排除其他可引起十二指肠梗阻的疾病,如肠套叠、环状胰腺、先天性巨十二指肠症、炎症性肠病、肠结核、肠道肿瘤等。临床表现不典型的患儿,其非特异性的症状常与慢性胃炎、慢性胆囊炎、上消化道溃疡等常见疾病难以鉴别。反复治疗无效的上述疾病患儿更应考虑到本病,并行相关影像学检查明确诊断。3.1腹部彩超检查腹部彩超可清晰的显示肠系膜上动脉与腹主动脉夹角并测量其数值,观察肠系膜上动脉与十二指肠解剖关系,了解其周围脂肪组织厚薄,动态性观察十二指肠蠕动时其内容物流动状态及肠腔内径变化,从而做出诊断。Mauceri等认为彩超诊断肠系膜上动脉压迫综合征是一种简单快速、无创、可重复、费用低的影像学检查,其效果与腹部CT相当。但是,超声检查易受身体肥胖、腹腔气体较多等因素影响。3.2 X线摄片检查梗阻症状严重的患儿,腹部立位平片可显示十二指肠梗阻所特有的“双泡征”,即胃和十二指肠球部各有一液气平面,腹部其他地方有很少或没有气体存在。3.3上消化道造影检查上消化道造影是诊断小儿肠系膜上动脉压迫综合征的首选检查,其能观察胃及十二指肠各段粘膜,还可观察胃及十二指肠的功能和形态及其与周围器官的关系,典型的影像学检查表现为:①十二指肠水平部可见整齐的类似笔杆压迫的压迹,称为“笔杆征”或“刀切征”,钡剂通过此处排空迟缓甚至停止,2~4 h内不能排空;②胃及十二指肠梗阻近端扩张明显,反复强烈的逆蠕动或出现明显的顺逆蠕动交替的“钟摆样”表现,钡剂可返流入胃;③手在脐下向后向上挤压使小肠系膜抬高或取俯卧位、左侧卧位和胸膝位均可缓解压迫从而使钡剂顺利通过。3.4腹部CT检查CT可清晰显示扩张的胃及十二指肠肠腔,增强后三维重建可观察肠系膜上动脉与腹主动脉的夹角,并能明确肠系膜上动脉对十二指肠水平部的压迫,同时可排除其他器质性病变。Konen等认为,对于诊断肠系膜上动脉压迫综合征来说,CT血管造影联合三维重建可以达到和传统血管造影相似的效果。3.5磁共振检查MRI可在十二指肠狭窄部位观察十二指肠受压情况,并测量其夹角大小。磁共振血管成像(MRA)对大血管病变检查的准确性接近数字减影血管造影,对诊断腹主动脉血管瘤引起的肠系膜上动脉压迫综合征具有特殊意义,且具有无创、无辐射等优点,因儿童血管病变少见,该检查较少开展。3.6 胃镜检查胃镜检查不能确诊该病,但胃镜可排除由胃肠道内病变引起的上消化道梗阻性疾病,还可了解患儿梗阻近端消化道的改变情况从而制定更合理的治疗方案。国内方立峰等对46例成人患者行胃镜检查,结果均发现异常,且近一半患者有消化道溃疡或严重的黏膜糜烂、渗出性炎症改变,从而提出对单纯体位治疗不能使症状完全缓解的患者,需要在体位治疗基础上使用抑酸剂治疗。需注意的是,若患者单纯依赖胃镜而忽略上消化道造影,往往容易局限于这些结果而造成误诊。覃峰等认为对胃镜适应证掌握不严,并误认为胃镜检查可代替上消化道造影是造成该病误诊的主要原因。3.7血管造影腹主动脉和肠系膜上动脉造影,侧位相可显示肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角。若同时行十二指肠低张造影,更能清楚显示血管与十二指肠之间的关系。但此操作复杂,具有一定的创伤性且患者会接受较多放射线照射,儿童很少应用。3.8超声内镜检查通过内镜可了解上消化道管腔内形态,明确十二指肠水平部外压性改变并排除肠道内病变引起的梗阻。对梗阻部位行实时超声扫描可明确十二指肠外压的因素,肠系膜上动脉压迫综合征患者可探及外压的血流信号,同时测量肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角及夹角之间的距离从而明确诊断,对于年轻患者和儿童来说,超声内镜是一种较有效的诊断方法[2]。4、治疗4.1保守治疗小儿肠系膜上动脉压迫综合征首选保守治疗,急性发作期可给予禁食、胃肠减压、维持水、电解质和酸碱平衡及营养支持治疗,必要时可给予完全胃肠外营养,可酌情使用山莨菪碱、阿托品等解痉药物及抑酸剂缓解消化道症状,对因久病而产生焦虑、抑郁的大龄患儿酌情使用抗抑郁药(帕罗西汀),可改善患儿的临床症状,提高其生活质量。症状改善后可给予多次少量流质饮食,餐后采用体位疗法,如俯卧位、膝胸位或侧卧位,如症状无复发,逐渐增加饮食,减少就餐次数,日常活动时可腹带加压防止内脏下垂,加强腹肌锻炼,纠正脊柱前凸。患儿营养状况改善后,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角内脂肪组织填充,夹角增大,患儿病情可达到长期缓解甚至自愈。国内研究显示,经鼻空肠营养管行早期肠内营养可减轻患者消化道症状,改善营养状况,增加体重,扩大肠系膜上动脉与腹主动脉夹角,是治疗肠系膜上动脉压迫综合征的一种有效方法。经皮内镜下胃造口空肠置管术(PEJ)行肠内营养支持亦是一种有效治疗方法,和鼻肠管比较,其可减少肺部感染,降低鼻腔和食管溃疡、糜烂的发生率,患儿还能正常生活和学习。近年来,随着肠内、外营养技术的进步,目前对诊断为肠系膜上动脉压迫综合征的患者更趋向于保守治疗。对比1974年和2006年2组小儿肠系膜上动脉压迫综合征患儿的临床资料,需要手术治疗的比例已从70%降到了14%。4.2手术治疗对于保守治疗无效患儿应给予手术治疗,解除十二指肠梗阻。手术方式包括屈氏韧带松解术、十二指肠空肠吻合术、胃空肠吻合术、十二指肠血管前移术、Billroth Ⅱ式胃空肠吻合术等。Strong于1958年首先报道屈氏韧带松解术治疗肠系膜上动脉压迫综合征患者,因此该术式又称为Strong术。屈氏韧带松解后能使十二指肠水平部、升部下降到夹角的宽阔位置。该手术简单易行,符合解剖生理,对儿童患者尤为适宜,是理想的术式之一。但十二指肠除受屈氏韧带固定外,还有后腹膜的结缔组织对其悬吊、固定甚至压迫。因此,部分患儿单纯屈氏韧带松解后仍有可能处于狭窄的夹角内,从而导致手术失败。所以屈氏韧带松解后,要保证夹角能容纳两指宽。目前,临床上认为该术式仅适用于单纯屈氏韧带过短或十二指肠空肠曲位置过高,且肠系膜根部无严重粘连、纤维化的病例[3]。 Bloodgood于1907年首次提出十二指肠空肠吻合术治疗成人肠系膜上动脉压迫综合征,首例十二指肠空肠吻合术于1年后由Stavely成功实施,该术式被认为是治疗肠系膜上动脉压迫综合征最有效的手术方法,在文献报道中也最为常见,包括十二指肠空肠R—Y吻合术和十二指肠空肠侧侧吻合术,儿童患者主要采用十二指肠空肠侧侧吻合术,术中发生误伤机会较少,只要注意避免发生吻合口狭窄,此术式还是最值得采用的方法,对于受压近段十二指肠扩张不明显患儿,胃空肠吻合术较十二指肠空肠吻合术治疗效果更确切,该类患儿应首选胃空肠吻合术。近年来,随着腹腔镜技术的不断发展,腹腔镜下单纯屈氏韧带松解或腹腔镜下屈氏韧带松解+十二指肠空肠侧侧吻合术在一些医院已能够熟练开展,国内李龙等[4]报道腹腔镜下治疗小儿肠系膜上动脉压迫综合征,除2两例粘连较重、单纯屈氏韧带松解不充分的患儿行屈氏韧带松解+十二指肠侧侧吻合术,其余患儿行屈氏韧带松解术,术后均取得了良好效果,且手术创伤小,术后患儿恢复疗程短。4.3介入治疗Au—Yong等[5]于2010年首次报道了一例通过介入方式成功治疗的肠系膜上动脉压迫综合征患者,该患者为外伤所导致肠系膜上动脉假性动脉瘤继发的肠系膜上动脉压迫综合征,此类病例临床极为罕见。小儿肠系膜上动脉压迫综合征临床较少见,易发生误诊情况,治疗方法尚存争议,目前观点认为对于诊断明确的患儿,如保守治疗效果欠佳应及时手术治疗,屈氏韧带松解+十二指肠空肠侧侧吻合术是首选治疗方式,应在临床加以推广。参考文献[1]Mauceri B,Misseri M,Tsami A eta1.Ultrasound in diagnosis of superior mesenteric artery syndrome[J].Clin Ter,2014,161(1):35—37.[2]Di Matteo F,Piceoni F,Sansoni I,etal.Superior mesenterie artery syndrome diagnosed with linear endoscopic ultrasound [J].Endoscopy,2013,42 Suppl 2:E67一E68.[3]李龙,李欣,刁美等.腹腔镜下屈氏韧带松解治疗小儿肠系膜上动脉压迫综合征九例.中华小儿外科杂志,2013,34(10):789-790.[4]Munene G,Knab M,Parag B.Laparoscopie duodenojejunostomy for superior mesenteric artery syndrome[J].Am Surg,2014,76(3):321-324.[5]Au—Yong I,Watson NF,Boereboom CL,etal.Endovaseular treatment of a Superior Mesenteric Artery Syndrome variant secondary to traumatic pseudoaneurysm[J].World J Emerg Surg,2010,5:7.
新生儿头皮血肿是由于胎儿娩出时颅骨和母体骨盆相摩擦或受挤压致颅骨骨膜损伤和骨膜下血管破裂,血液积聚在颅骨与骨膜之间而形成。大多数产后1~3天出现,血肿小的能逐渐自行吸收,较大的头皮血肿吸收慢,若处理不当可继发感染甚至形成脓肿,或因骨化影响外观。目前建议新生儿头皮血肿早期处理,可于生后1到2周内穿刺抽吸,穿刺后可用弹力绷带加压包扎,必要时再次穿刺抽吸,以防血肿机化、骨化。如血肿已完全骨化,可取血肿纵轴梭形、S形、马蹄形或直切口,切除部分扩张多余的头皮,打开骨膜,沿骨化肿块表面分离至其基底部,暴露整个骨化血肿,部分病例血肿顶部骨化尚未完成,电刀、骨凿或咬骨钳切除骨化血肿的顶盖部,打开并进入血肿内部,可见血肿内壁衬一层膜状组织,其厚度与病程长短有关,病程较长者较厚,血肿内多为含铁血黄素沉积及部分纤维化组织,病程较短者血肿腔内可有暗红色血性液体,将骨化血肿及其内容物切除,磨钻将受压颅骨周围隆起的骨化组织磨平,骨蜡止血封闭松质骨创面。
9月8日中午12点21分,在河南省人民医院新生儿重症监护病房(NICU),小金宝香甜地喝着医务人员精心为她调制的奶粉,这是她出生后第一次吃“饭”—— 几天前,她还是一个前腹壁缺损、静脉导管缺失,肠子“挂”在肚子外面的“问题胎儿”。郑州的罗女士通过“体外受精和胚胎移植”技术幸运受孕,可是怀孕7个月时一次B超检查却发现胎儿脐膨出、脐静脉走行异常,于是来到省人民医院进一步检查。超声科副主任王睿丽为罗女士行超声检查后发现:胎儿不仅有脐膨出、脐静脉走行异常,而且静脉导管缺如、心脏增大。这可能会导致胎儿大脑、肝脏和心脏等重要器官缺血、缺氧! 罗女士怀孕后曾经在遗传所做过检查排除了胎儿染色体畸形,夫妇两人保胎的愿望非常强烈。于是,怎么保、保到什么时候,成为摆在专家面前的一道难题。 胎儿刚刚31周,省人民医院出生缺陷多学科诊治团队的专家就开始了全程的陪伴。产科副主任武海英等几乎每周都要专门接待这名特殊的准妈妈,严密监测胎心,与超声科专家会诊,叮嘱孕妇注意事项;王睿丽主任则每隔1-2周就为胎儿做一次四维彩超,密切监测胎儿大脑、肝脏和心脏的发育情况。终于等到胎儿满36周,专家团队仔细评估后一致认为,这个时候胎儿基本成熟,最好立即终止妊娠。患者住进产科后,产科、小儿外科、超声科、麻醉科、手术室和NICU等多学科专家进行会诊,决定孩子一出生即实施“产时手术”。9月6日一大早,产科、小儿外科、麻醉科、手术室医护人员严阵以待,剖宫产手术和小儿外科手术都排在第一台。产科副主任武海英首先为产妇行剖宫产手术,成功助其分娩出女婴。孩子腹壁缺损,一团拳头大小的内脏突出在肚脐外面。手术室护士当即为新生儿开辟了静脉通路,迅速把孩子送到隔壁手术间。小儿外科主任张书峰带领手术团队早已做好了一切准备。麻醉科副主任辛维政、副主任医师崔明珠等迅速为新生儿实施麻醉。孩子刚刚出生,体重低,肺功能才开始适应外部环境,血液动力学改变大,这些都给气管插管和麻醉带来了不小的挑战。麻醉团队通力协作、精准麻醉,确保手术顺利进行。 宝宝前腹壁缺损直径达5厘米,肠管“挂”在体外,表面只覆盖着一层薄薄的膜。肠管嵌顿,部分肠管颜色变深。手术探查发现,肠管通畅、无扭曲,将肠管还纳至腹腔后,对腹壁裂口给予缝合修补。手术干净利落、精准到位,最大限度节省了时间,有效避免了肠管坏死和其他风险。手术成功后,孩子转到NICU。她将和正常孩子一样快乐成长。 从发现异常到密切监测,从剖宫手术到产时手术,整个处理过程和时机选择恰到好处,充分展示了“出生缺陷多学科诊治团队”的强大优势。 河南省人民医院“出生缺陷多学科诊治团队”,通过产前诊断、产时监护、产后诊疗等一系列措施为许多疑难重症胎儿和宝宝进行了成功诊治。疑难患者可拨打综合服务电话96195预约出生缺陷多学科会诊,医院将根据病情需要安排遗传所、生殖中心、产科、超声科、儿科、NICU、小儿外科、小儿心外等多学科专家参加会诊,为患者提供“一站式”服务。
7月18日,小张夫妇刚出生的宝宝各项生命体征平稳,从新生儿重症监护室转到普通病房。年轻的夫妇看着呼呼大睡的宝宝喜极而泣——几天前,宝宝还是一个“问题胎儿”,脖子上长了一个和自己脑袋大小相似的瘤子,随时都可能窒息死亡。河南省人民医院小儿外科和产科等多学科专家联合实施产时手术,挽救了孩子的生命。在产时为孩子切除颈部巨大淋巴管瘤,这在全省还是首例。胎儿离开母体、嘹亮啼哭,开始自主呼吸,这本是很正常的生理过程,但宝宝的出生却让这一切显得异常艰难。宝宝出生前,在河南省人民医院产科的医生办公室,产科、小儿外科、新生儿重症监护室、超声科和麻醉科等学科的专家悉数到位,围绕如何能让宝宝顺利降生展开激烈讨论。是什么能让该院多学科专家如此“紧张”,那当然是棘手的疾病了。几个月前,宝宝的妈妈做彩超检查时被告知,胎儿脖颈上有一个肿物,可能会压迫呼吸道,给孩子生命构成威胁。临产前,夫妻俩赶紧从老家赶到郑州,希望河南省人民医院的专家能够给孩子带来生机。经过仔细检查,初步诊断胎儿左侧颈部长了一个淋巴管瘤,有10cm×8cm×8cm大,“扛”在孩子肩上。瘤子这么大,必然会压迫气管,分娩后必须立即进行气管插管,然后做瘤体切除手术,否则孩子会窒息死亡。诊断明确后,河南省人民医院立即组建实力雄厚、医术过硬的专业诊疗团队,决定实施剖宫产手术和“产时手术”。7月8日14点30分,在手术室、麻醉科同事的大力配合下,产科副主任武海英首先为产妇行子宫下段剖宫产手术,成功助其分娩出男婴;紧接着,麻醉科副主任辛维政、主治医师贾佳等立即为孩子实施麻醉。孩子刚刚出生,体重低,肺功能才开始适应外部环境,血液动力学改变大,这些都给气管插管和麻醉带来了不小的挑战。麻醉团队通力协作、精准麻醉,确保外科医师顺利实施手术。麻醉成功后,小儿外科主任张书峰带领主治医师王晓晖、高建等立即为孩子实施左侧颈部巨大淋巴管瘤切除术。在逐层切开皮肤及皮下组织后,沿瘤体边缘钝性分离,既有效保护周围神经组织和血管,又可将瘤体完全切除。切除的瘤体状如水球,重量竟接近500g!手术成功了,气管压迫解除,孩子顺利得救!在新生儿重症监护室(NICU)主任张家洁等医务人员的精心呵护下,孩子很快好转,目前已转入普通病房,几天后即可康复出院。小儿外科主任张书峰介绍,淋巴管瘤是良性肿瘤,多由淋巴管增生或扩张引起,手术是解决问题的有效手段,但瘤体生长部位直接决定着手术的难度。据河南省人民医院产科副主任武海英介绍,产时胎儿手术是介于胎儿手术与新生儿手术之间的一种处理方式,是在产房对出生缺陷新生儿立即进行的手术。随着现代化产前诊断技术的不断提高,大部分出生缺陷已在产前得已明确诊断,在患儿出生的第一时间进行产时手术意义重大。
织巢鸟是编织高手,可以用草叶等材料为自己编出各种形状的舒适巢穴。而一个小姑娘却因为吞下了毛发等各种材料为自己“造”了一个“编织胃”,将整个胃部填塞的满满当当,不得已到医院接受了手术才取出“编织胃”,让真正的胃恢复正常。 这个低低瘦瘦的8岁小姑娘华华(化名),大约在2个多月前发现上腹肿块,在基层医院进行CT检查发现胃腔扩张并有内部规则形胃内容物填充,辗转几家医院后来到河南省人民医院进行治疗。 河南省人民医院小儿外科张书峰主任医师接诊后,查体时发现孩子从左上腹到右腹部即整个胃部都按起来硬硬的,而孩子的手指甲有明显的啃咬痕迹,已经“秃”了,从孩子家长那里得知华华平时“嘴不停”,除了常啃咬指甲之外,也会咬毛衣上的线头等。孩子与同龄人相比明显偏低、偏瘦。 根据孩子情况,结合之前胃部CT片子上那看上去满满当当的填充物,医生与家属沟通后决定为孩子实施手术,取出胃内容物。3月27日中午,做好精心准备的手术顺利进行。当主刀医生张书峰、助手王晓晖从胃部切口处取出内容物时,现场的医生、麻醉师们都了:这是一个和胃部形状一模一样的“混合织物”!外观像胃部的形状,主要由头发缠绕而成,还间杂着线头、食物残渣据医生介绍,取出时这个“编织胃”大约3斤重。放置它的不锈钢弯盘的尺寸是2012厘米,而取出的东西几乎占满了弯盘。 张书峰主任医师介绍说,孩子这种病症属于食团症,也有的人叫做胃石症,一般在中老年人群更易发生,诱因经常与饮食不当有关。大家常说的柿子与螃蟹不能同吃是有一定道理的。因为人们的胃部属于酸性,如果在饥饿时,会分泌大量胃酸,以预备对食物进行消化。柿子中含有大量鞣酸,饥饿时吃柿子是“酸上加酸”,一旦这种高度酸性的遇到蛋白质,比如螃蟹,就会产生凝固作用,使蛋白质无法被人体吸收,形成“胃石”。 华华这个由毛外科发等杂物组成的“编织胃”,则属于异食癖。异食癖多见于儿童,指经常、反复吞食非营养性物质。造成异食癖的原因跟幼儿期的障碍或者部分营养物质长期缺乏有关。医生正在对孩子进行进一步的检查,以期找到原因,帮助孩子改变异食癖,避免将来再出现“编织胃”。 医生提醒,目前留守儿童较多,家中老人更偏重照料孩子的衣食住行,而出于对孩子缺乏父母关爱的补偿心理,一般会孩子其他方面的表现。其实,孩子的行为规范和性格发展一样需要家长的关注。如果发现孩子日常生活中一些异常表现,要及时进行引导和矫正,避免类似华华这样子“病从口入”,给孩子造成身心的。长期不在孩子身边父母也应该通过发电子邮件、聊QQ、打电话等多种方式加强与孩子的沟通,让孩子时常感受到父母的关爱和支持。
突发睾丸疼痛,伴或不伴睾丸肿胀,通常被称为「急性阴囊疼痛」,在儿童和青少年中都比较常见。接诊医生可能是泌尿外科医师、儿科医师,也可能是全科医师、急诊医师和普外科医师。急性阴囊疼痛的病因中,睾丸扭转是临床急症,需要准确、快速的诊断,防止睾丸功能丧失。近期 BMJ 刊登了儿童和青少年急性阴囊疼痛管理综述,威尔士大学医院 Jefferies 医生总结了急性阴囊疼痛的病因、病情评估和治疗方法。急性阴囊疼痛的常见病因是什么? 不同研究中,不同病因的发病率有所差异。睾丸扭转、睾丸附睾炎和睾丸附件扭转是最常见的病因,共占发病原因的 85%。1. 睾丸扭转小于 25 岁的年轻男性,睾丸扭转的发病率约占1/4000,左侧多发。2012-2013 年,英国共有 2753 例患者因睾丸扭转入院,这些患者的平均年龄为 16 岁。睾丸扭转通常发生在新生儿和青春期后期,但是各个年龄段的病例都有报道。睾丸扭转是由于精索顺着其纵轴旋转导致睾丸血供受阻,通常是自发性的。睾丸扭转可分为两型:鞘膜内型和鞘膜外型。鞘膜内型是由于睾丸后侧面和睾丸鞘膜的固定部分缺如导致,睾丸在睾丸鞘膜内游离,可自由旋转。这种解剖异常又称为「钟摆畸形」,男性发病率约为 12%;这其中 40% 的患者是双侧性的。这一类型的解剖异常,睾丸扭转通常发生在青春期。与之不同,鞘膜外型通常发生在胎儿期和新生儿时期。睾丸扭转发生在宫内或者在围出生期,此时睾丸尚未被睾丸引带固定在阴囊。因此,精索和鞘膜在腹股沟管内或腹股沟管下方同时发生扭转。2. 附睾睾丸炎、附睾炎和睾丸炎附睾睾丸炎是指附睾和睾丸的炎症,病因通常是尿液返流继发感染、尿路病原体或者性传播疾病导致的感染。炎症只局限于附睾称为附睾炎,局限于睾丸则称为睾丸炎。儿童附睾睾丸炎的病因目前没有定论,只有 25% 的患者能找到病因的确切证据。青春期后男性若有无保护性生活史,病因多是性传播疾病。任何年龄段的男性,尿路感染都有可能造成急性附睾睾丸炎。因此,了解尿路感染的危险因素是非常重要的,如(解剖性或功能性的)尿道异常或者近期侵入性的尿路操作(如导尿或膀胱镜检)。3. 睾丸附件扭转 ( 马氏囊肿,cyst of Morgagni)马氏囊是睾丸上极的胚胎性小残余,又称为睾丸附件。睾丸附件扭转可以是自发性的。睾丸附件扭转后,囊肿缺血可导致疼痛。睾丸附件扭转通常发生在青春期前男性。急性阴囊疼痛不那么常见的病因有哪些?1. 急性特发性阴囊水肿急性特发性阴囊水肿是阴囊皮肤的自限性水肿,睾丸和附睾正常。较常见于 10 岁以下的儿童,通常是单侧发病。超声发现阴囊皮肤变厚,睾丸正常,可确诊。急性特发性阴囊水肿病因未明,不排除是过敏反应引起的。2. 睾丸癌睾丸癌通常表现为睾丸生长缓慢的无痛性肿块或睾丸变硬。医生应该注意,虽然睾丸疼痛不是睾丸癌的典型表现,但报道称有多达 20% 的睾丸癌患者有睾丸疼痛,可能是因为肿瘤内出血导致的。而且,有接近 10% 的患者炎症性睾丸癌的表现类似于附睾睾丸炎,导致误诊。3. 精索静脉曲张精索静脉曲张是由于睾丸静脉瓣膜不全导致静脉回流,使阴囊内静脉异常扩张、延长和迂曲。15%-20% 的青少年会出现精索静脉曲张,10 岁以下儿童少见。最常见于左侧(78%-93%)。精索静脉曲张会导致疼痛、水肿和生育能力低下。4. 睾丸鞘膜积液精索部的鞘状突没有闭合,导致腹腔内液体流入,形成睾丸鞘膜积液。5. 睾丸损伤大多数睾丸外伤没有特殊病史,典型病史是睾丸受到暴力打击、骑跨伤或是穿透性损伤,后者出现外伤性入口和出口。任何相关损伤都应该进行完整的临床检查。损伤可能造成阴囊内积血——睾丸破裂,覆盖睾丸的纤维组织(白膜)可能会被撕裂,或者出现血肿。6. 牵涉痛腹股沟阴囊疝可放射到阴囊,且临床表现类似阴囊疾病。一般来说,嵌顿疝会出现水肿,并且触痛明显。同时会出现腹痛,如果疝内容物包含已经梗阻的小肠,患者还会出现呕吐。阑尾炎和结肠肾曲部炎症的表现也类似于阴囊疾病。详细的病史、体检和影像学(如果有必要)可以鉴别这些疾病导致的阴囊水肿和睾丸扭转。急性阴囊疼痛的临床特征是什么?下面我们通过两个表格了解急性阴囊疼痛的临床特征。表 -1 总结了睾丸扭转、睾丸附件扭转和附睾睾丸炎的临床特点。表 -2 总结了病史中的重要特点。表 1. 急性阴囊疼痛三种病因的临床表现临床特点睾丸扭转睾丸附件扭转附睾睾丸炎年龄新生儿和青春期后男性青春期前青春期后(性活跃)病程急较急较急疼痛最明显部位弥漫性上极附睾提睾反射不能引出可引出可引出其他发现睾丸肿胀「蓝斑征」阳性附睾发热变硬,提高睾丸后疼痛缓解(Prehn征),发热表 2. 病史中的重要特征*年龄*症状持续时间*疼痛部位 睾丸 附睾 睾丸上极*尿痛和尿频*性生活史*发热*既往史,如尿路异常、感染*近期导尿史或尿路操作史1. 年龄年龄对于急性阴囊疼痛的鉴别诊断来说是一个重要因素(见表 -3)。在新生儿期,睾丸扭转是最常见的病因;而对青春期前男性,睾丸附件扭转是最常见的病因。根据一个系列研究,在青春期后睾丸扭转是仍是最常见病因,约占 90%。年龄有助于鉴别诊断,但是不能排除这些疾病。表 3. 急性阴囊疼痛年龄分组特点频率 (%)年龄组睾丸扭转睾丸附件扭转附睾睾丸炎其他0~12344741513~21869052. 疼痛睾丸扭转通常伴随患侧睾丸突然而剧烈的疼痛,可伴有恶心、呕吐。而附睾睾丸炎和睾丸附件扭转也会产生疼痛,但疼痛是一个缓慢进展的过程,通常有几天。一项回顾性研究表明,除了病程以外,睾丸扭转、睾丸附件扭转和附睾炎在其他方面没有明显的差异。与附睾炎和睾丸附件扭转相比,睾丸扭转的患者会更早到医院就诊。反复的睾丸剧烈疼痛和自行缓解,提示睾丸间断性扭转和缓解。对于儿童、比较害羞或有尴尬心理的青少年,来自父母的线索非常重要。只造成轻微红钟的外伤,特别是外伤的症状和疼痛的严重程度不相符的时候,也要考虑睾丸扭转。睾丸扭转可以发生在胎儿期或新生儿期。胎儿期睾丸扭转表现为出生时阴囊硬性、无痛性肿块。而新生儿期的睾丸扭转则表现为睾丸急性疼痛和肿胀。出生时检查阴囊正常,而出生后出现这些症状提示发生了新生儿睾丸扭转。男性的精索静脉曲张通常是无症状的,但也可能出现阴囊坠胀感。腹内压增加后(如咳嗽等)大小会改变的无痛性肿块,提示睾丸鞘膜积液。嵌顿疝往往表现为腹股沟区或阴囊部位的剧烈疼痛。如果疝内容物包含小肠,还可能出现呕吐、腹痛和肿胀。阑尾炎的疼痛常固定于右下腹。3. 尿路症状尿频、尿痛和尿有异味,提示尿路感染继发附睾睾丸炎。尿道炎症或阴茎溢液,则提示性传播疾病导致的附睾睾丸炎。4. 发热在系列病例报道中,16% 的发热和附睾睾丸炎相关。腮腺炎病毒导致的睾丸炎中,发热始于单侧或双侧腮腺肿胀以前,7-10 天以后才出现单侧睾丸肿胀。20%-30% 腮腺炎病毒感染患者会出现睾丸炎。5. 性生活史对于性活跃的男性,应当详细问诊患者的性生活史。 性生活史是一个敏感的话题,患者不愿意在同事或亲属面前揭露自己的性生活,因此通常需要单独询问患者。6. 既往史既往的泌尿外科疾病史是非常重要的,如尿路异常可提示患者更有可能出现尿路感染和附睾睾丸炎。尿路操作,如导尿和膀胱镜检是尿路感染和附睾睾丸炎的危险因素。如何评估病情?医生应观察患者表情,评估患者不适程度、危险或感染迹象。随后应进行一般腹部检查,包括检查脊肋角疼痛——肾脏 / 肾绞痛也可能导致阴囊牵涉痛。触诊检查是否存在膀胱膨胀、腹股沟疝,以及其他不为肿胀、皮肤改变(如蜂窝织炎)。体检时应注意双侧阴囊是否对称,睾丸的大小、位置、肿胀程度和其他皮肤改变(表 -4)。睾丸扭转患者,患侧睾丸会提高(与对侧相比)、肿胀且触痛明显。扭转的睾丸有时会呈横位。表 4. 急性阴囊疼痛患者的评估* 检查睾丸的位置、大小和对称性* 检查阴囊皮肤是否发红* 检查是否存在「蓝斑征」* 检查提睾反射* 确定疼痛最明显的部位 睾丸 附睾 睾丸上极* 检查腹股沟和腹部,确定是否存在疝气和阑尾炎睾丸扭转时提睾反射受损,但是睾丸附件扭转和附睾睾丸炎患者提睾反射正常。这个简单的检查敏感性 100%,特异性 66%。新生儿和有神经生理疾病的患者提睾反射可能无法引出。轻刺激(划或捏)大腿内侧可引出提睾反射(L1 和 L2 脊神经),同时应观察阴囊内容物改变。由于有共同的神经支配,正常情况下会出现提睾肌收缩,导致同侧睾丸上提。对于附睾睾丸炎的患者,托举睾丸可以缓解疼痛,但是不能缓解睾丸扭转患者疼痛(Prehn 征)。但是这个试验对儿童来说并不可靠。如果疼痛局限于睾丸上极,提示睾丸附件扭转;若同时有睾丸上极阴囊皮肤呈蓝色改变(蓝斑征),则是睾丸附件扭转的特征性改变。斯堪的纳维亚的一项研究表明,仅有 10% 的儿童出现这种症状。在急性附睾睾丸炎患者中,触诊可发现疼痛明显、肿胀、变硬和皮温升高。图 -1 图解阴囊解剖和睾丸扭转的过程。图 1. 正常阴囊解剖结构;鞘膜内型(仅精索在鞘膜内扭转),「钟摆样」畸形,睾丸因无固定呈横位;鞘膜外型,精索和鞘膜一起发生扭转。该做什么检查?1. 泌尿外科或普通外科急会诊除非能排除其他疾病,否则所有的急性阴囊疼痛都要考虑扭转。如果快速的临床评估后怀疑扭转,立即转诊到泌尿外科急诊手术 / 外科手术进行阴囊探查。进一步的评估前,应当禁食、止痛。2. 尿检尿检有助于泌尿系感染。尿检中出现亚硝酸盐和白细胞,患者诉有尿痛,则支持泌尿系感染继发附睾睾丸炎。同时,要收集中段尿标本用于镜检、培养和药敏试验。需要注意的而是,尿检结果正常不能排除附睾睾丸炎;同理,尿检结果异常不能排除睾丸扭转。3. 超声对于临床评估不能诊断的患者,急诊超声有助于诊断。彩超诊断睾丸扭转的敏感性为 63.6%-100%,特异性为 97%-100%。超声可以减少阴囊探查的次数,但是超声的结果决定于操作者的经验和技术,而且在青春期的男孩身上很难操作。另外,在扭转早期和间断性扭转,超声会出现假阴性结果导致误诊。实际上,在一项多中心的研究中,208 例睾丸扭转的男童,24% 患者的睾丸血流正常。高分辨率超声可以直接显示扭转的精索,效果会好一些。总的来说,有经验的医生做的急诊超声结果有助于急性阴囊疼痛的诊断。但是需要强调,如果怀疑睾丸扭转,不能因为超声推迟阴囊探查。4. 特殊检查如果怀疑性传播疾病导致的附睾睾丸炎,除了收集中段尿进行镜检、培养和药敏试验外,还需尿道涂片的革兰染色检查是否有尿道炎(白细胞),特别是革兰阴性细胞内双球菌(淋球菌)。镜检排除尿道炎可使用首次晨尿。更加特异的检查包括尿道拭子培养和淋球菌和沙眼衣原体的 PCR 扩增。如何治疗?1. 睾丸扭转睾丸扭转是临床诊断。如果怀疑睾丸扭转, 应紧急探查阴囊。可以在中线部位切开,同时探查两侧睾丸;也可切开两个小切口分别探查。发现扭转即予复位,并用温盐水纱布湿敷观察 10 分钟。如果睾丸还有活力,用三点固定法将睾丸固定。对侧睾丸发生扭转的风险高达 40%,也应同时固定。如果睾丸复位后不能再灌注,探查时须切除。如果没有发生睾丸扭转,不建议行睾丸固定。缝合可能破坏血 - 睾屏障,产生抗精子抗体,导致不育。术前谈话时,应当告知父母一些相关的重要事项。需要同时固定双侧睾丸。缝合时缝线可能穿透阴囊皮肤,引起疼痛和刺激。一些少见的情况是,复位和固定后睾丸可能会缩小 / 萎缩,并可能不育。如果再灌注失败,睾丸确定没有活力就应当切除睾丸。睾丸挽救的成功与否和症状的持续时间明显相关。如果睾丸复位的时间在疼痛后 0-4 小时,挽救成功的概率高达 95%;但是如果是在 8-10 小时,成功率降至 45%-60%;之后的成功率更是显著降低。手术探查后也可能发生感染和血肿。2. 附睾睾丸炎成人的附睾睾丸炎通常由性传播疾病引起,因此抗微生物治疗要覆盖病原体,特别是沙眼衣原体和淋球菌。首先给予经验性治疗,同时进行细菌培养 / 核酸扩增试验,并根据实验室结果调整用药。可以转诊到泌尿生殖科作全面评估。如果怀疑泌尿系感染并导致附睾睾丸炎,应针对常见病原体(革兰阴性菌如大肠杆菌、格兰阳性菌如肠球菌)给药。用药需要根据尿培养、尿道拭子培养和核酸扩增试验结果调整。其他建议包括适当休息、阴囊托举和止痛(如一般消炎药)。成人性传播疾病导致的附睾睾丸炎应避免性活动,性伴侣应当接受检查和治疗。表 5. 总结了附睾睾丸炎的经验性用药,英国皇家全科医师协会和英国性健康和艾滋病协会的推荐文件。表 5. 附睾睾丸炎的经验性治疗* 可能性传播疾病导致附睾睾丸炎 不考虑淋球菌: 多西环素 100 mg bid × 10~14 d 或 氧氟沙星 200 mg bid × 14 d 考虑淋球菌: 头孢曲松:500 mg 单剂肌注1次,+多西环素 100 mg bid × 14 d* 尿路感染导致的附睾睾丸炎(须根据中段尿培养结果调整) 氧氟沙星 200 mg bid × 14 d 或环丙沙星 500 mg bid ×10 d注:使用氧氟沙星需注意,要先进行药敏试验(细菌培养,不是核酸扩增实验);环丙沙星对沙眼衣原体无效。青春期前男童附睾睾丸炎的病因多是原发性的。大多数尿检结果是阴性的,没有指征使用抗生素(但是通常从抗生素开始治疗)。患者症状具有自限性,推荐支持治疗。附睾睾丸炎晚期,阴囊皮肤发红、触痛、按之有波动感,提示脓肿形成,超声可确诊。脓肿需要切开引流,睾丸可因坏死切除。腮腺炎性睾丸炎患者睾丸肿胀前有发热和腮腺炎病史。腮腺炎性睾丸炎以保守治疗为主,但是有可能继发细菌感染,需要抗生素治疗。在英国,腮腺炎是需要注意的疾病。防止疾病的传播非常重要,特别是对此没有免疫力的青少年和年轻人。3. 睾丸附件扭转如果确诊睾丸附件扭转,可以保守治疗,并使用止痛药。如果不能确诊,须手术探查。术中确诊睾丸附件扭转,可以结扎、切除。无需切除对侧附件。
摘要 目的:探讨小儿球形十二指肠症的诊断,发病机制和手术方式选择。方法:上消化道造影观察十二指肠扩张和蠕动情况;观察不同手术方式术后临床表现。结论:临床疗效:胃空肠吻合 + 球形十二指肠管状成型术﹥单纯胃空肠吻合术﹥胃空肠吻合术 + 幽门离断术。关键词 巨十二指肠症 胃空肠吻合术 蠕动 小儿先天性球形十二指肠症又称巨十二指肠症,属于消化道球型畸形的一种,临床发病及其罕见,容易造成误诊误治。且手术治疗无定式,很难达到根治。自1990年以来,本院共收治此症5例,现将其针织情况总结如下。1、临床资料本文5例中,男3例,女2例,年仅4-12岁,平均7±2岁。就诊时主诉呕吐,上腹部饱胀,呕吐量大,带有胆汁,有时小儿采用膝胸卧位或催吐方法减轻症状。内科治疗(包括应用胃动力药)无效,且症状逐渐加重。5例病儿全部是经过上消化道造影确诊的。造影显示十二指肠扩张明显,2例十二指肠极度扩张,呈球形改变,大量钡剂淤滞在十二指肠内,透视下观察十二指肠无明显的蠕动和逆蠕动,5例病人均按十二指肠梗阻行剖腹探查术,术中见十二指肠极度扩张,容积约300-2000毫升,在扩张远端无狭窄,隔膜及外部压迫,整个十二指肠呈静止状态,观察不到明显的蠕动和逆蠕动。2例采用十二指肠梭性切除成形+胃空肠吻合术;2例采用单纯胃空肠吻合术;1例采用幽门离断+十二指肠旷置+胃空肠吻合术。病变部位全层活检,病理显示,肠壁平滑肌明显变薄,肌纤维变性萎缩,肌间和粘膜下神经节细胞数目明显减少。近期疗效:5例病人住院期间无严重术后并发症,仍存在不同程度腹胀,但较术前有减轻。仍有呕吐,但量及次数较术前减少。远期疗效:全部病例皆得到,3-5年随访。行幽门离断+胃空肠吻合术者,术后呕吐减轻,但腹胀减轻不明显,且有进一步加重趋势。只行胃空肠吻合术者,术后2例腹胀、呕吐消失,另2例仍有呕吐、腹胀,但较术前明显减轻。全部病例行上消化道造影复查,钡剂大部从胃空肠吻合处进入小肠,进入十二指肠的钡剂仍下行空难,后经幽门返流入胃再经胃空肠吻合处下行。2、讨论2.1发病机制及诊断要点:一般来说,局部消化道的扩张梗阻应在其远端能观察到明确的机械梗阻因素,常见原因有:十二指肠环形胰腺、隔膜、肠系膜上动脉压迫综合症、肠旋转不良等(1),且梗阻以上扩张肠段,应有机械梗阻的临床表现。但此症术中探查不到明确的梗阻因素,且扩张的十二指肠处于被动扩张无张力状态,观察不到强劲的蠕动和逆蠕动(2、3)。消化道内容的下行主要靠肠壁肌肉的蠕动,而十二肠段因某种因素导致的肌无力状态使消化道内容在此淤滞,被动扩张。2.2 手术方式选择,术症诊断很难确定,且没有固定的手术方式,本文采用3种方式治疗本症。单纯胃十二指肠吻合术能使胃内容直接进入小肠,且十二指肠滞留物可经幽门反流入胃,能减轻十二指肠腹胀,本术式操作相对简单,疗效尚可。可在基层医院采用。幽门离断+十二指肠旷置+胃空肠吻合术,只能解决食物下行入小肠,但十二指肠内仍产生大量的胆汁、胰液滞留,下行困难,又不能经幽门反流入胃,疗效差,不宜采用;十二指肠成形+胃空肠吻合术,从理论上讲要优于以上两种方式,但十二指肠管状成形手术创伤大,术后病发症多,且病人不能耐受,术中应根据病情决断,宜在大型医院采用。
新生儿期肾上腺区神经母细胞瘤的诊断与治疗张书峰河南省人民医院小儿外科 郑州 450003神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)是儿童最常见的恶性实体肿瘤之一,占所有小儿恶性肿瘤的 5%。85